“医生,快帮我看看我宝宝,他今天尿血啦！”焦急的声音打破医院医院住院部的宁静，3岁的小星（化名）医院小儿科，值班医生立即查看患儿，只见他精神极差，呼吸急促，皮肤*染，嘴唇及眼睑苍白，询问家属患儿发病经过，家属诉小星近两天来有呕吐，腹痛，家人以为他“感冒”了，在当地卫生院拿了药吃了两天也不见好转，今天出现了血尿，家人吓坏了，医院。
在问到既往有什么病史时，家人告知有“蚕豆病”，“但我们平时吃东西服药都很注意，没有吃蚕豆”家长非常肯定的说。但小星有呕吐，面色苍白，皮肤*染，血尿等一系列临床表现都符合急性溶血的疾病诊断。值班医生立即给小星加急抽血化验，验尿等，结果也证实了医生的诊断，小星是急性溶血性贫血，经过积极输血、输液、碱化尿液等治疗，小星终于转危为安，脸上也恢复了以往红润的颜色。
可是小星并没有进食蚕豆，为什么会诱发溶血呢？经过再三询问，家人回忆起小星2-3天前有进食刀豆！谜底终于解开，罪魁祸首原来是刀豆，刀豆中也含有溶血素，蚕豆病患儿也是不能食用的。
什么是蚕豆病呢？是什么会诱发它溶血呢？
蚕豆病是一种X连锁酶缺陷遗传病，由于调控G-6-PD（红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶）的基因突变所致，当G-6-PD缺乏症者红细胞不能抵抗氧化损伤，以致胞膜完整性及血红蛋白的稳定性难以维持，红细胞变得僵化、脆弱，短期内便会大量破裂，引起急性溶血性贫血。G-6-PD缺乏症孩子平时跟正常孩子一样，无任何不适症状。当遇某些诱发因素可能发生急性溶血性贫血如：进食新鲜蚕豆及蚕豆制品、刀豆、服用某些氧化性药物、遭遇某些细菌、病*感染，其中最主要的诱发因素为进食蚕豆或蚕豆制品发病，所以又被称做“蚕豆病”，常发生于初夏蚕豆成熟季节。一般进食蚕豆后24-48小时发病。在我国以广东、四川、广西、湖南、江西等地比较多见。
我们要怎么预防呢?
1.在G-6-PD高发地区，应常规进行群体G-6-PD缺乏症普查，即新生儿出生后3天采足跟血，切记采血后半个月左右追查筛查结果。
2.已知为G-6-PD缺乏者，应避免进食蚕豆、刀豆及蚕豆刀豆制品，忌服有氧化作用的药物，并加强对各种感染的预防。
3.在孩子就医用药时，应主动将孩子G-6-PD缺乏症身份告知医师或药师。
(通讯员：蒋韦韦)
